Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem

Autoři	ADAM Zdeněk ZEMAN David POUR Luděk KREJČÍ Marta KREJČÍ Martin ŘEHÁK Zdeněk KOUKALOVÁ Renata SANDECKÁ Viera ŠTORK Martin ROMANOVÁ Gabriela ADAMOVÁ Zuzana KRÁL Zdeněk
Rok publikování	2022
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Onkologie
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
www	https://www.onkologiecs.cz/artkey/xon-202288-0006_waldenstr_mova_makroglobulinemie_klinicke_priznaky_prehled_lecebnych_moznosti_a_vlastni_zkusenosti_s_lecbou_i.php
Doi	http://dx.doi.org/10.36290/xon.2022.058
Klíčová slova	Waldenström´s macroglobulinaemia; hyperviscosity; cryoglobulinemia; bendamustin; rituximab; obinutuzumab; ibrutinib
Popis	Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90?% nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM. Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv symptomů se doporučuje jen sledování a léčba se zahajuje, až se objeví symptomy způsobené MW. Standardní terapií je antiCD20 protilátka v kombinaci s bendamustinem nebo cyklofosfamidem a dexametazonem, nebo antiCD20 protilátka s inhibitorem proteazomu. U pacientů s časným relapsem po této léčbě je vhodné začít léčbu ibrutinibem. Purinová analoga jsou sice účinná, ale od jejich použití se ustoupilo ve prospěch méně toxické léčby. V roce 2022 preferujeme indukční léčbu rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. V případně netolerance rituximabu používáme obinutuzumab v případech, když tento lék schválí plátce zdravotní péče. Waldenströmova makroglobulinemie má zvláště u mladších osob indolentní průběh, a proto je nutné volit léčbu s co nejmenší toxicitou.