Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

Autoři	KRÁL Zdeněk ŘEHÁK Zdeněk KREJČÍ Marta KOUKALOVÁ Renata ŠEVČÍKOVÁ Sabina POUR Luděk KREJČÍ Martin ŠTORK Martin SANDECKÁ Viera ADAM Zdeněk
Rok publikování	2021
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
www	https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202103-0004_therapy-of-3-patients-with-erdhiem-chester-disease-with-cladribin-or-cladribin-in-combination-with-cyclophospha.php
Doi	http://dx.doi.org/10.36290/VNL.2021.037
Klíčová slova	Erdheim-Chester disease; kladribin; anakinra
Popis	V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby.