Familiární idiopatická intersticiální pneumonice - případ jedné rodiny
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2013 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Studia pneumologica et phthiseologica |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Pneumologie |
| Klíčová slova | familial idiopathic intersticial pneumonia; familial idiopathic pulmonary fibrosis; sporadic idiophatic pulmonary fibrosis; surfactant protein |
| Popis | Familiární idiopatická intersticiální pneumonie (IIP) je definována jako onemocnění, které postihuje 2 nebo více členů téže rodiny a má klinické a histologické znaky intersticiální pneumonie. Způsob dědičnosti nenmoci není plně rozpoznán,ale zdá se, že se jedná o autosomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Nejčastějším fenotypem u rodiného výskytu IIP je fenotyp IPF/UIP (idiopatická plicní fibróza obbvyklého typu)- Přesná prevence familiární IIP není rovněž známa. Podle současných poznatků se odhaduje, že tvoří 0,5 - 3,7 % všech případů IPF. V naší práci popisujeme dva případy IIP - u matky a syna. Každý z nich má jinou formu a jiný rozsah interstciální pneumonie. |