Lymfangioleiomyomatóza, vzácná příčina bronchiální obstrukce
| Autoři | |
|---|---|
| Rok publikování | 2013 |
| Druh | Konferenční abstrakty |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Popis | Úvod: Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je raritní multisystémové onemocnění (incidence 1/400 000 žen), které se vyskytuje sporadicky nebo je součástí tuberózní sklerózy (TS). Onemocnění je charakterizováno proliferací abnormálních buněk hladkého svalstva v plicích, která vede k útlaku cév a bronchů. LAM se klinicky manifestuje zhoršující se námahovou dušností. Dále se může vyskytovat chylotorax. Bývá zvětšení uzlin v abdominální a pánevní oblasti vedoucí k lymfatické obstrukci. LAM je asociována s angiomyolipomy v ledvinách a meningeomem. Většina nemocných má obstrukční ventilační poruchu se známkami plicní hyperinflace. Diagnóza je stanovena histologicky a/nebo kombinací anamnézy a typického nálezu na HRCT plic. V histopatologickém nálezu je diagnóza podporována nálezem charakteristických LAM buněk a pozitivní imunoreaktivitou hladké svaloviny na HMB-45 (human melanoma black). Popisy případů: Na našem pracovišti léčíme 2 pacientky s LAM a různým stupněm pokročilosti onemocnění. U první byla diagnóza stanovena z plicní biopsie po recidivujícím pneumotoraxu (PNO). TS byla vyloučena. Pro opakované PNO byla provedena zprava pleurodéza. Pacientka si i přes poučení přála otěhotnět. 2 roky byla zcela bez dechových obtíží a plicní funkční vyšetření bylo v normě. Ve spolupráci s gynekologem nemocná porodila bez komplikaci v termínu. V graviditě neměla nemocná žádné symptomy způsobené LAM. Stav se zkomplikovat až 2,5 měsíce po porodu oboustranným PNO. U druhé nemocné s příznaky dušnosti byla LAM zjištěna nepřímo pomocí HRCT hrudníku s typickým obrazem, podpořená nálezem chylotoraxu. Plicním funkčním vyšetřením byla zjištěna těžká obstrukce s respirační nedostatečností. Terapie spočívá v kyslíkové, bronchodilatační léčbě a spoluprací s nutričním terapeutem vedoucí k omezení tvorby chylotoraxu. Nemocná byla léčena i hormonální léčbou. V současné době je v předtransplantačním programu. Závěr: LAM je prezentována na dvou případech s různým stupněm pokročilosti. Stanovení prognózy u konkrétního nemocného s LAM je těžké. Náš první případ ukazuje, že nemocná s LAM může otěhotnět a porodit zdravé dítě, i když průběh onemocnění může být graviditou nepříznivě ovlivněn. Nejlepší predikátorem vývoje onemocněni je sledování hodnot plicních funkčních parametrů. |